讓我們先作澄清——血友病屬于遺傳性血液凝固異常的疾病，不帶傳染性，亦非癌癥。雖然此癥不能「斷尾」，但隨著醫(yī)藥技術(shù)進(jìn)步，現(xiàn)時患者若能接受適當(dāng)?shù)哪蜃幼⑸?，便可預(yù)防出血及相關(guān)的后遺癥，讓患者維持正常的生活質(zhì)素。
我們體內(nèi)的血液，時刻循環(huán)流動，而凝血因子則是幫助血液凝固的蛋白質(zhì)︰在出血時，凝血因子會加速血凝塊的形成，以達(dá)到及早止血的效果。每個人的身體內(nèi)，均有十多種凝血因子。但對血友病患者來說，由于他們在遺傳基因上出現(xiàn)了病變，令他們身體缺乏製造某種凝血因子的正常功能，結(jié)果造成容易出血及難于止血的問題。
反覆出血損關(guān)節(jié)
血友病可按患者所缺乏的凝血因子種類，分為A型及B型，其中A型血友病患者，其X染色體內(nèi)缺乏第八種凝血因子，而B型患者的X染色體，則缺乏第九種凝血因子，病人的數(shù)目比例，以A型為多（約4：1）。兩類血友病臨床表現(xiàn)相同，自出生起便已被遺傳血友病，臨床上約在六個月后、當(dāng)嬰兒學(xué)習(xí)爬行時，病徵陸續(xù)出現(xiàn)，例如手腳關(guān)節(jié)容易撞瘀，或是受傷出血后難以止血等。出血的徵狀出現(xiàn)得愈早、病情通常亦愈重，而不同個案的出血程度，亦往往與他們的凝血因子濃度或活性，有一定關(guān)係。
對于患者來說，除了日常生活中一些小意外（如手腳擦傷）等可導(dǎo)致出血問題外，對他們構(gòu)成更大影響的，往往是內(nèi)出血的問題。其中又以關(guān)節(jié)部位（尤其是膝蓋、手肘及足踝關(guān)節(jié)）所引起的影響ABC。由于以上關(guān)節(jié)需長時間承受重量及容易勞損，會經(jīng)常出現(xiàn)肉眼無法得知的流血情況，但血友病患者無法像正常人的身體機(jī)能般自動止血，反覆的關(guān)節(jié)出血，會引致滑囊膜增生、軟骨破壞，繼而造成骨頭的破壞、關(guān)節(jié)變形損壞，除引起劇烈疼痛外，ABC終亦會令患者失去該關(guān)節(jié)的活動能力，需要接受關(guān)節(jié)置換手術(shù)。
過往，病人沒有有效的預(yù)防方法，除小心避免流血外，只能在出血時及早治療。醫(yī)生會為病人經(jīng)靜脈注射濃縮凝血因子製品，補(bǔ)充血液中所缺乏的凝血因子。按個別情況考慮，輕度甲型血友病人或可使用一種能刺激人體增生第八因子藥物，以代替凝血因子製品。另方面不同的輔助治療，如休息及抬稿傷肢，冰敷及包扎出血的關(guān)節(jié)和肌肉；各種適當(dāng)?shù)奈锢碇委煹?，亦有助減輕出血帶來的痛楚和促進(jìn)傷口痊癒。
在本港，現(xiàn)時共有約二百二十多名血友病患者，關(guān)注到病情對他們的生活質(zhì)素、活動能力以至整體健康所構(gòu)成的極大影響，近年病人除了會在出血時進(jìn)行即時治療外，醫(yī)學(xué)界亦已爭取為本港血友病患者在出血前，進(jìn)行輸注凝血因子的「預(yù)防治療」。
預(yù)防治療是為病患者輸注缺少的凝血因子，視乎病情每周注射一至三次，目的是減輕患者病情，減少出血情況，同時避免患者的關(guān)節(jié)因持續(xù)的出血而造成ABC性損壞，藉以維持病人的健康與生活質(zhì)素。guoji上已確認(rèn)兩歲以前或出血前是治療黃金期，鼓勵初期病患者持續(xù)及定期接受預(yù)防治療。
預(yù)防治療在本港推行兩年多以來，成效理想，新一代病人在關(guān)節(jié)活動能力及整體健康上有所進(jìn)步，而照料本港血友病的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊亦會各司其職，例如血液科醫(yī)生定期跟進(jìn)患者的病情、物理治療師提供磚業(yè)的血友病關(guān)節(jié)訓(xùn)練及運(yùn)動指導(dǎo)等。
不可不提的是，現(xiàn)時在各個有血友病患者居住的醫(yī)管局分區(qū)中，均有磚科護(hù)士主力幫助及跟進(jìn)患者的情況，同時為他們及病人家屬提供各種所需知識，例如如何在家居中使用注射式凝血因子、遇事時的急救方法等，與病人建立了密切的「伙伴」關(guān)係。
血友病暫時仍不能根治，但靠著有效及具系統(tǒng)的治療模式，加上近年成立的「香港血友病會」，為病友與照顧者提供更多支援，我們相信，本港血友病患者的生活質(zhì)素，將可繼續(xù)得到提稿，亦盼望社會公眾，能夠?qū)Υ朔N疾病多點(diǎn)認(rèn)識、關(guān)懷。
關(guān)于香港血友病協(xié)會
「香港血友病會」于2006年10月成立，至今已有超過一百二十名會員。該會由一群血友病病友、病友家長、醫(yī)生及熱心人士籌組而成，宗旨是關(guān)注血友病患者，為病友爭取更全面的治療服務(wù)，得到更佳的健康保障。
該會亦透過舉辦各種活動和教育講座，加深會員及公眾對血友病和ABC新治療的認(rèn)識，并掌握自我護(hù)理的技巧。
協(xié)會網(wǎng)址︰ab.haemophilia.ac.香港
電郵︰[email protected]
電話︰3998 3624
傳真︰3998 3625
撰文︰區(qū)永仁醫(yī)生
香港血液科學(xué)會代表
血液及血液腫瘤科磚科醫(yī)生區(qū)永仁
